中医治疗肝豆状核变性漫谈

千秋雪

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身,引起多器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害以及角膜色素环、溶血性贫血。HLD是少数可治疗的遗传性疾病之一，如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗，对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义。我们就近年来HLD治疗方面的研究进展做一综述。

中医药治疗
辨证论治 ： 辨证分型论治HLD的文献报道并不多见，HLD的辨证分型临床尚未统一，尤其缺少较多样本的临床研究。

谌宁生将该病辨证分为4型：
1，肝风内动型,治以滋养肝肾、柔肝熄风,方用大定风珠加减；
2，湿困脾胃型,治以芳香化湿、健脾和胃,方用藿朴夏苓汤加减；
3，痰浊阻络型,治以祛痰通络、醒脑开窍,方用涤痰汤加减；
4，热毒内盛型,治以清热解毒、泻肝降火,方用龙胆泻肝汤加减。

崔世麟对青霉胺治疗不适应者根据首发症状不同辨证分型：
1，锥体外系症状首发属中州阳微、痰湿内阻,治宜悦胃醒脾、化湿祛痰,拟方苓桂术甘汤合二陈汤加减；
2，精神症状首发属肝失条达、疏泄失司,治宜养肝疏肝,拟方一贯煎治疗；
3，肝脏症状首发属脾胃阳虚、气机阻滞,治宜温阳疏利,予茵陈术附汤加减；
4，骨关节和肌症状首发属肾精亏损、髓海不足,治宜补肾健骨强筋,用左归饮和六味地黄丸交替应用；
5，皮肤变黑者属气滞血瘀、肌肤不润,治宜活血通络,以桃红四物汤加减；
6，月经失调首发属痰湿阻络,治宜化痰祛湿,用济生导痰汤治之。

乔林诚则将该病分为两型：
1，风证型,基本方药用（炙）黄芪、党参、白术、当归、白芍、茯苓、木瓜、山药、玉竹、秦艽；
2，鼓胀型,基本方药用黄芪、山药、薏苡仁、车前子、玉竹、白芍、当归。

王殿华等主张治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患。治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法。具体治法采用疏肝利胆排毒法、清热泻火解毒法，可选三黄汤、龙胆泻肝汤加减治疗；健脾助运、升清降浊排毒法健脾助运,方选补中益气汤加减；通络活血排毒法，重视通络方法的应用,而通络要结合行气活血之法,临床可据症状加减配合以上诸法应用,使络脉畅通、气血调畅,有利于铜浊毒邪代谢排出体外。

但是单纯中医药治疗HLD不良反应较少，但目前临床上以个案报道为主，说服力不强。疗效评定标准尚未统一，缺乏可比性,仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。临床报道多为回顾性总结,前瞻性研究较少。因此,今后应当以中医辨证理论为基础,按临床流行病学方法，临床科研设计、衡量、评价方法及中医证候诊断标准,开展中医证候的流行病学调查，统一并完善临床证候分型,制定统一的辨证和疗效标准,指导临床筛选有效药物和方剂。

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千秋雪

肝豆状核变性的治疗方法是什么
更新时间：2013-05-22 22:05:23

概 述
小时候，我总是反应迟钝，妈妈见我这个样子也没太多的注意，不过时不时的强哭强笑、动作及行为

异常吓坏了我妈妈。我妈妈赶紧带我到医院去做检查，医生告诉我妈妈，我得的是一种名为肝豆状核

变性的病，经过治疗，我已经痊愈了现在跟大家说说，我是怎么治疗的。

步骤/方法：
1去到医院，我妈妈问了一下挂号室的工作人员，知道了我们的应该到儿科去找医生，到了他那里，

我妈妈将我症状描述给医生听之后，医生给我做了详细的检查后，告诉我妈妈，我得的是肝豆状核变

性，医生给我们开了一些药，按照医生的指示，我按时服药。

2这个是医生给的治疗方子：大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七。这个是中药方，医生推荐的

是中西结合会好的更快，而且效果会更好。西药的药方是黄疸茵陈颗粒、九味獐牙菜丸、复方溪黄草

颗粒、金钱草颗粒茵栀黄颗粒，果真听医生的话照医生说的做是有用的，于是经过中西结合，我的并

已经好了。

3在治疗的期间我也是少吃了很多的东西，像动物的肝肾、鱼虾海鲜和杏仁等含铜量高的食物都是不

可以食用的，因为它会加重肝脏的负担。



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千秋雪

肝豆状核变性治疗


手术治疗
    人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系共同完成，锥体系管运动，锥体外系管协调，椎体外系，电信号过强出现慢波，临床就会发生肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波，所以能够有效治疗肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。只要大脑电信号异常就可以通过安装脑起搏器来治疗。

低铜饮食
    低铜饮食每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜、巧克力和坚果等含铜量高的食物。避免使用铜器烹饪储备。

中医治疗
　　在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例，观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用。临床和实验研究均表明 该方具有显著的尿及胆汁排铜作用；在长期的临床实践中逐步发现HLD患者除多数存在热象以外，尚有其它中医证型。为此，拟订了肝豆汤(片)II号，临床获得良疗效，为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。

西医治疗
　　(一)二巯基丙醇(dimercaprolum) 　　BAL是含双巯基的化合物，水溶液不稳定，故配成10%油剂溶液，仅供肌内注射，已趋向淘汰。缺点是：①副反应多，如臀部脓肿、肝功能损害等使病人被迫停止治疗；长期连续应用，排铜作用逐渐衰减。 　　
    (二)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid，DMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinate，Na-DMS)Na-DMS静注后，血浓度 迅速达高峰，4小时排泄80%，无蓄积作用。优点为：①Na-DMS排铜量较高，不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍；②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外，副反应较少，可作为长期维持用药。缺点为：Na-DMS出血倾向较重，易引致严重鼻衄及皮肤紫癜。
    (三)二巯丙磺酸钠(Sodiumdimercaptosulphonate，DMPS)DMPS对重金属解毒作用与BAL相似，但毒性较BAL低约20倍，排铜效果远 强于BAL。优点为：在各种排铜药物中，尿排铜量最高，副反应少。缺点为：偶见粒细胞缺乏症。 　　
    (四)D-青霉胺(penicillamine，PCA)PCA化学名为β，β-二甲半胱氨酸(β，β-dimethylcysteine)，它是青霉素的水解产物，临 床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。优点为：尿排铜增加达 24.4μmol/24h，仅次于DMPS，而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为：(1)副反应多，早期易发生过敏反应和白细胞减少， 长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应；(2)长期服用，排铜作用逐渐衰减。因此，尽管中国外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗，但由于多种副反应，使需要终身服用排铜的HLD，往往被迫停药。因此，倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。 　　
    (五)依地酸二钠钙(calciumdisodiumedtate，CaNa2EDTA)口服吸收差，临床常采用肌内或静脉注射，于注射后1小时左右均匀地分 布全身细胞外液，但不能进入红细胞内，药物属水溶性，故不易透过血-脑屏障，脑内浓度极低。优点为：价格低廉，副反应小，尿排铜高于BAL。缺点为：(1)因与锌、铁络合远高于铜；(2)连续使用，尿排铜作用渐减弱；(3)长期大剂量应用，可引起肾脏损害； (4)排锌、铁远高于排铜。 　　
    (六)三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride，trientine，TETA)TETA是一种多胺类金属络合剂，1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。该品极易吸收，迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有 人TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合，使尿排铜增加。优点为：TETA排铜效果较高。缺点为：价格昂贵，可能致肾脏损害 、EPS等严重副反应。 　　
    (七)锌制剂多数学者证明，食物中的锌抑制铜的吸收，血液中铜和锌的含量呈负相关，血浆锌浓度增高，铜含量相应减少。对49 例HLD口服硫酸锌治疗，36例于治疗3周后尿铜明显增高；1989年观察20例HLD口服葡萄糖酸锌，均于4周内尿排铜显著增高。表明锌制剂对体内贮积的铜有一定的清除作用。

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梁常兵

千秋雪 发表于 2014-3-9 19:02
肝豆状核变性治疗

谢谢千总版提供的资料，谢谢

梁常兵

千秋雪 发表于 2014-3-9 18:50
肝豆状核变性的治疗方法是什么
更新时间：2013-05-22 22:05:23

大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七。

对于肝胆湿热而有瘀者可用，虚寒者自然不宜。

梁常兵

此病的脑损害，我是从“心”论治的.....

中医的脏像学说是不可废的....

余晓辉

桂枝甘草龙骨牡蛎汤加黄柏，试试

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学习。