椎管肿瘤（Tumors of Spinal Canal）

灵异怪医

[病因病理]
    椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤约占椎管肿瘤15%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。髓外硬膜内肿瘤占椎管肿瘤60%，常见有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。髓外硬膜外肿瘤占椎管肿瘤25%，多数是转移瘤、淋巴瘤。
[临床表现]  
    髓内肿瘤多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。
    髓外硬膜内肿瘤多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。
    髓外硬膜外肿瘤如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。
[影像学表现]  
    1.X线平片：
    可无明显异常。有时可见椎弓根、椎体骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距离增宽，椎旁软组织肿块等，偶见肿瘤钙化。
    2.椎管造影：
    椎管肿瘤多表现为完全性或不完全性梗阻，根据梗阻端的造影形态可区分肿瘤发生部位。
    ①髓内肿瘤：引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状；
    ②髓外硬膜内肿瘤：脊髓受压迫向一侧移位，肿瘤一侧蛛网膜下腔增宽，梗阻面为小杯口状，代表肿瘤，另一侧因脊髓移位而使蛛网膜下腔变窄；
    ③髓外硬膜外肿瘤：压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位，脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄，造影显示脊髓移位，两侧蛛网膜下腔狭窄呈刺刀状，如果是腰椎马尾水平的硬膜外肿瘤，则梗阻面多呈梳齿状或束柴状。
    2.CT表现：
    平扫和增强扫描对于椎管肿瘤的诊断作用不如脑肿瘤，椎管造影后行CT扫描可在横断面上显示肿瘤与硬膜外、蛛网膜下腔和脊髓三者的关系，定位诊断更加准确。CT还能显示脊髓肿瘤本身的密度和形态，区分囊性或实性肿瘤，肿瘤钙化，脂肪瘤有特征性的脂肪密度，显示肿瘤与椎体及椎弓的关系。有无椎体及椎弓根骨质破坏。
    3.MR表现：
   （1）髓内肿瘤：
    ①脊髓局限性增粗，病灶在T1加权为略低信号，T2加权为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。病灶范围大，周围水肿较明显。
    ②从各个方位观察，病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。
    ③室管膜瘤可发生在脊髓的任何节段，包括圆锥和终丝，可沿蛛网膜下腔转移。病灶强化明显。星形细胞瘤范围更广泛，以颈、胸段居多，出血和囊变多见。血管网织细胞瘤常囊变明显，增强检查见壁结节强化，在病变部位髓内可见到异常的小血管影。
   （2）髓外硬膜内肿瘤：
    ①病灶较局限，边缘光滑清楚；坏死囊变少，髓内一般无水肿。脊髓受压变形，并向对侧移位。
    ②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。
    ③病灶T1加权和T2加权接近等信号，囊变 T2加权为高信号影。增强后呈均匀一致强化。
    ④脊膜瘤以胸段多见。肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚和强化。神经鞘瘤常伴有相应椎间孔扩大、根弓根吸收破坏；瘤体常呈哑铃状。
   （3）髓外硬膜外肿瘤：
    ①硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形，瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影。硬膜外脂肪影消失。
    ②肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。
    ③肿块向外生长位于椎旁，伴有椎体和附件的骨质破坏，或可见到以椎旁为中心的病变，通过椎间孔向椎管内延伸。
    ④肿瘤呈浸润性生长与椎管内外正常组织界限欠清晰。T1加权呈低或略低信号；T2加权为高信号影。增强后，肿瘤常呈中等度强化。
    ⑤转移性肿瘤常有原发瘤的病史，病情发展快。
[鉴别诊断]
    需与脊髓空洞症鉴别，其髓内空腔信号特点与脑脊液相似，表现为脊髓内长T1长T2信号区，空腔边缘清晰，一般没有增强。脊髓外形膨胀。