请大家来看看这疑难症啊。

茉莉香片

天气变冷，全身紫绀现象加重(手部、面部)，呼吸不畅、憋气和咳嗽，浑身无力
从此症状看，改知母为干姜。

茉莉香片

下面引用由千秋雪在 2004/09/08 07:24pm 发表的内容：
使用升陷汤就能保证使此患者呼吸通畅吗？您有这方面的经验吗？

先生可以看这里。
扬长避短 共同发展
祝谌予
　　祖国医学经历了曲折的发展过程，形成了现在的理论体系和规模。如何进一步发扬祖国医学，这是许多有识之士矢志探索的目标，我认为中西医结合是发扬祖国医学的关键。
　　科学是没有国界的，它是世界人民的共同财富。西医以自身特点在许多方面显现出优势，为中国人民所接受，成为中国的西医。中医由于本身具有的科学性和良好的疗效，也为中国民众所肯定。在医生中一部分先导者，在有利于患者的前提下提倡中西医结合。
　　西医寻求病因，针对病因进行治疗，在病因不明的情况下，西医只好对症治疗；中医注重症状，根据症状进行辨证论治，在没有症状的情况下，中医无法辨证和治疗。两者结合起来，扬长避短，就能够共同发展。
　　在1978年，协和医院曾经收治一“肺泡蛋白沉着症”患者。这种病在国内外报告不多，协和医院也仅2例。患者于1978年3月突发高热伴咳嗽，咯痰呈白色泡沫状，每天十余口，胸胁疼痛，疲乏无力，胸闷气短，行路快或者上几层楼即喘甚。
　　入院时体检：体温正常，脉搏34次／分，血压100／80毫米汞柱，呼吸17次／分。发育营养正常，神清合作，面部皮肤较黑，口唇及指甲轻微发给，作状指。两肺可闻散在干啰音，双肺底可闻湿啰音。呼吸音较低。胸片显示两肺中下野均有广泛片状浸润阴影，边缘模糊，下野有部分融合，无明显肺间质纤维化及肺动脉高压表现。痰病理检查：PAS染色强阳性。
　　4月10日开胸做肺活检，病理报告证实为肺泡蛋白沉着症。5月6日开始用肝素、糜蛋白酶溶于生理盐水超声雾化吸入，服活血化瘀中药6剂，病情未见明显改善。6月16日邀我会诊，症见：咳嗽、白粘痰不易咯出，胸闷气短，两胁隐痛，乏力、纳差，面色不华，唇甲青紫，二便可，舌胖边有齿痕，舌下静脉怒张，脉沉细弦滑。辨证为：胸中大气下陷，瘀血阻络，痰浊不化。选张锡纯“升陷汤”为主方加味，处方：生黄芪25克、知母10克、柴胡10克、升麻3克、桔梗10克、当归10克、川芎10克、丹参15克、旋复花10克（布包）、海浮石10克（布包）、葶苈子10克、生苡仁25克。每天一剂，水煎服。仍配合西药超声雾化吸入。服药一周后，气喘明显减轻，痰量同前。原方加杏仁12克，继续服用30剂后，患者饮食增加，行动及上楼亦不气短，7月14日开始慢跑锻炼，7月26日以后，每天清晨可慢跑3000米。肺功能检查：第一秒时间肺活量由治疗前89.5％恢复到100％；氧分压由69.4毫米汞柱升至80.2毫米汞柱；肺内分流由12.4％降至7.32％；生理死腔由44.2％降至26.77％。胸片复查：肺内阴影无显著改变。由于病情平稳，患者于1978年7月27目带方出院。处方：生黄芪25克、党参15克、知母10克、桔梗10克、柴胡10克、升麻3克、旋复花10克（布包）、黛蛤散15克（布包）、冬瓜子30克（打）、紫菀10克、杏仁10克、白前10克。此患者出院一年后追访，病情稳定。
　　此病例西医治疗经验很少，中医亦无此病名。但是由于中西医结合进行治疗，通过中医辨证论治和西医对症用药，最后取得明显疗效。所以我认为对于一些少见病和疑难病症必须中西医结合，共同探讨治疗途径是大有可为的。
　　中国的历史和国情决定了纯中医和纯西医都是没有前途的，只有中西医结合才展现光明的前景。中医、西医互相配合，取长补短，努力发挥各自优势。只要我们坚持中西医结合的方针，就一定能使祖国的医疗事业得到进一步发展。

茉莉香片

临床上此方用于气陷型呼吸困难效佳。

千秋雪

　　　　　　　　　　　　肺泡蛋白沉着症　
　　　　这是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含
　　　　　磷脂和蛋白质的过碘酸-Schiff(PAS)染色阳性颗粒状物质.
　　肺泡蛋白沉着症(PAP)主要发生于20~60岁原来身体健康的人,PAP偶可发生于接触无机粉尘(如二氧化硅,铝,钛)的病人以及因卡氏肺囊虫,慢性感染,多种出血性恶性肿瘤,骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人.这种相关性的意义尚不清楚.
　　病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常,但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒.肺泡内脂含量高,可能是因为肺泡磷脂的清除异常.间质纤维化少见.病理过程可能为弥漫性或局限性,可能进展亦可能稳定,或自行消失.最常受累的是肺基底部和后部,偶尔侵犯前段.胸膜和纵隔不受影响.　
症状和体征
　　PAP的自然史不明,临床症状变化多端.病变可是进展或保持稳定或自发消失.有些病人无症状,有些出现严重呼吸功能不足.大多数病人出现进行性加重的呼吸困难和咳嗽,常为干咳.吸烟者咳嗽,痰较多.痰的特征一般无助于诊断.少数病人因非细菌性病原体(如诺卡菌属,曲霉菌和隐球菌属)而继发感染.尽管病人近期或现在发热,但持续性发热少见,除非有继发感染.肺外症状不常见.
　　体征限于肺底,但尽管胸部X线检查有弥漫性肺实变时,也可没有体征.在病变区常可听到细小的吸气性?音.
诊断
　　特异性诊断需要肺活检或段支气管肺泡灌洗.后者需特殊染色.光镜或电镜下可见组织和灌洗液的特征性表现.
　　典型的实验室异常包括红细胞增多症,高丙种球蛋白血症和血清LDH水平升高.胸部X线常显示类似肺水肿的"蝶形"阴影；心影正常.肺门淋巴结不肿大.高分辨率CT扫描显示毛玻璃样阴影,小叶内结构和小叶间隔增宽,呈典型的多边形,称为"碎石人行道"样表现.
　　肺活量,残气量,功能残气量,肺总量和一氧化碳(CO)弥散力一般轻度下降.无阻塞性肺病的特征.甚至在静息时,或者病情轻微者,仅在中等度活动时可出现低氧血症.在呼吸100%氧气时氧分压常低,表明肺内右向左分流.
预后和治疗
　　常出现呼吸功能不全而致残者,但接受支气管肺灌洗的病人则很少死亡,继发感染应及时发现和治疗.
　　症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭.最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2L加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空.仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年.
　　试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾,四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶).全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能.由于本病可自行缓解或由于每位研究者所能研究的病例数有限,因此对任何治疗方法均难以评估.

千秋雪

弥漫性肺间质纤维化  
    弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺痿”等范畴。
[临床表现]
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量门黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]
1．进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．X线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]
1．西医药治疗
(1)激素治疗：强的松30～40毫克，分2～3次口服，逐渐减量至维持量，5～10毫克，1日1次。
(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗：适用于晚期患者。
2．中医药治疗
(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、苔薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。
(3)脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力
治法：健脾温肾，化痰活血。
方药：熟附子10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻10克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。
中成药：人参健脾丸，金匮肾气丸。

ddjok

谢谢！大家的参与不胜感激！
通过与北京中日友谊医院呼吸内科的医生网上联系，他们说：母亲的病已经到了呼吸的衰竭期，不知斑竹们怎样看。
如可疑的话，请将药方写上剂量。
再次感谢大家！！！！！！

caoxibai

什么是硬皮病？
　　硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性，比率约为3：1，可发生于任何年龄，以20～50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
系统性硬化症是如何分型的
在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：
（1）弥漫性硬皮病  较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
（2）肢端硬皮病  本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）。本型预后相对较好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
（3）重叠综合征  本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
（4）无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

系统性硬化症的内脏损害有哪些？
　　由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面:
     （1）胃肠道损害  表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
     （2）肺损害  主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
    （3）心脏损害  心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可以明确诊断。
    （4）肾脏损害  肾脏损害较为普遍，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临床上称为硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
    （5）其他的脏器损害  系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床上可有多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。

ddjok

你好！
在你的回复中提到了肺纤汤的药方，可是没有药量，能否告知！如有机会面谢！！！
谢谢！！！！！

ddjok

[DISABLELBCODE]