脑白质病中医应怎样看待和处理?

千秋雪

一对可爱孪生儿 两人皆患罕见症
渴望医界高手能救这兄弟俩
近 日 ， 广 西 柳 州 铁 道 报 社 一 位 编 辑 的 一 对 三 岁 三个 月 的 孪 生儿 先 后 都 患 上 一 种 罕 见 病 症 －－ 脑 白 质 病 （ 上 海 华 山 医 院 确 诊 结 果 ）， 多 方 求 医 都 治 疗 无 效 。
至 今 弟 弟 的 双 眼 已 看 不 到 东 西 ， 仅 剩 一 丝 光 感 ； 哥 哥
左 腿 开 始 跛 行 ， 呈 逐 渐 恶 化 之 势 ， 渴 望 对 此 有 所 研 究
的 医 学 领 域 和 社 会 伸 出 援 助 之 手 ， 提 供 治 疗 诊 断 方 案
并 为 孩 子 治 疗 。

19 97 年 1 0 月 前 ， 黄 晨 雨 、黄 晨 溪 兄 弟 俩 皆 发 育 正 常 、 活 泼 可 爱 。 11 月 中 旬 ， 弟 弟 黄 晨 溪 出 现 双 目 视 力下 降 ， 经 柳 铁 中 心 医 院 初 检 怀 疑 为 弱 视 ， 但 检 查 过 程中 眼 睛 本 身 无 异 常 现 象, 后 至 柳 州 市 中 医 院 眼 科 再 检 ,其 医 院 医 生 排 除 眼 疾 问 题 后 建 议 作 C T 检 查，经 医 生 会 诊 , 初 步 诊 断 为 中 脑 性 病 变 待 查 ，查 至 12 月 底 止 ，黄 晨 溪 双 目 已 看 不 到 东 西 。今 年 元 月 春 节 前 ， 北 京 下 了 一 场 十 年 来 少 见 的 大雪 ， 天 气 异 常 寒 冷 ， 千 里 迢 迢 赴 京 求 医 的 家 人 抱 着 弟 弟 黄 晨 溪 来 到 了 北 京 天 坛 医 院 脑 神 经 外 科 就 诊 ， 医 生
通 过 核 磁 共 振 片 诊 断 ： 双 侧 枕 顶 异 常 信 号 ， 怀 疑 为 脑白 质 病, 排 除 了 脑 瘤 的 可 能 后 又 转 到 脑 神 经 内 科 会 诊。诊 断 书 记 载 ： 发 病 后 智 力 正 常 ， 无 高 烧 现 象 ， 生长 发 育 正 常 ， M P 正 常 ， 结 构 稳 ，家 族 中 无 类 似 病 史 ,建 议 转 到 北 医 大 附 属 儿 童 医 院 小 儿 神 经 科 进 行 诊 治 。

辗 转 至 北 京 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院 求 医 ， 经 专 家会 诊 ， 临 床 诊 断 ：
1 、 肾 上 腺 脑 白 质 营 养 不 良 ?  
2 、 异 染 性 脑 白 质 营 养 不 良 ?

其 他 神 经 系 统 检 查 所 见 ： 一 般 情 况 可 ， 颅 神 经 查

体 欠 合 作 ， 肌 力 IV ， 肌 强 力 减 低 ， 浅 反 射 稍 弱 ， 深 反
映 均 病 理 呈 阴 性 ， 脑 膜 刺 激 呈 阴 性 等 等 。
在 专 家 对 MR、CT 片 会 诊 后 记 录 为： 两 侧 顶 枕 部 侧 脑

室 旁 脑 白 质 内 可 见 斑 片 状 ， 长 T1 ， T2 异 常 信 号 影 , 两  
侧 脑 室 枕 角 无 受 压 移 位 ， 余 部 脑 实 质 内 未 见 异 常 , CT  
扫 描 可 见 上 述 异 常 脑 白 质 区 域 内 周 边 可 见 环 状 强 化,胼
胝 体 后 部 亦 可 见 强 化。
由 于 脑 白 质 病 检 测 过 于 复 杂 ， 北 医 大 遂 将 病 儿 血

样 寄 往 美 国 ， 至 今 没 有 结 果 。 而 弟 弟 黄 晨 溪 其 白 质 病
症 其 他 特 征 没 有 出 现 ， 遂 无 法 下 药 治 疗 。
春 节 一 过 ， 家 人 再 度 赴 京 前 往 同 仁 医 院 检 查 ， 专

家 检 查 记 录 为 ： 眼 位 正 。 各 方 向 运 动 好 ， 无 斜 视 ， 屈
光 度 清 ， 角 膜 间 径 12.5mm ， 瞳 孔 正 常 ， 生 理 病 不 大 ，眼
压 5.5/7=12.23 、 5.5/4=20.53mtg ， 眼 睛 器 官 本 身 在 正 常 范 围
之 内 。 无 奈 中 家 人 只 能 又 一 次 无 功 而 返 。
真 可 谓 屋 漏 偏 逢 连 夜 雨 ， 祸 不 单 行 。 今 年 四 月 中

旬, 哥 哥 黄 晨 雨 左 腿 开 始 出 现 跛 行 ，经 拍 片 检 查 髋 关 节
两 侧 基 本 对 称 ， 屈 部 、 足 部 骨 未 见 异 常 。 在 柳 铁 中 心
医 院 经 专 家 检 查 ， 排 除 外 伤 的 可 能 性 ， 其 本 人 脚 部 不
痛 ， 但 刺 激 左 足 脚 板 反 映 稍 缓 ， 专 家 个 人 意 见 为 ：
1 、 格 林 巴 氏 综 合 症 ？
2 、 遗 传 性 基 因 营 养 不 良 ？

后 经 CT 拍 照 检 查 脑 部 显 示 出 和 弟 弟 相 同 的 症 状 ，

即 左 右 大 脑 枕 顶 叶 白 质 区 变 性 灶 ， 专 家 们 查 找 大 量 资
料 ， 确 定 为 该 病 属 较 为 罕 见 病 症 类 ， 现 难 以 给 出 正 确
的 名 称 。  
小 兄 弟 俩 的 未 来 难 以 预 料 ， 医 生 让 家 人 做 最 坏 的

打 算 。 家 人 都 为 工 薪 阶 层 ， 近 来 承 载 着 巨 大 的 精 神 和  
经 济 压 力 ， 上 看 名 门 流 派 ， 下 探 无 名 土 医 ， 两 孩 子 的  
病 态 均 无 法 确 诊 。  
在 走 投 无 门 的 情 况 下 ， 医 生 建 议 通 过 新 闻 传 媒 向

国 内 外 医 学 领 域 的 高 手 求 援 ， 请 教 有 否 发 现 过 类 似 病
症 ， 渴 望 能 尽 快 提 供 治 疗 诊 断 方 案 并 接 受 孩 子 治 疗 。
广 西 柳 州 铁 道 报 社 黄 文 勇 迫 切 期 盼 回 音 。

chunan

从骨髓移植治疗此病有成功病例报导中看,中医肾为先天之本,主骨、生髓,此病当治先天之本的肾为主,此病为先天元气亏损,治疗当以补肾为主.
另外,调节发病基因应当是治疗此病的有效途经,只是中医药对基因的调节作用还在探索中,

天魔道士

下面引用由chunan在 2004/10/11 08:05pm 发表的内容：
从骨髓移植治疗此病有成功病例报导中看,中医肾为先天之本,主骨、生髓,此病当治先天之本的肾为主,此病为先天元气亏损,治疗当以补肾为主.
另外,调节发病基因应当是治疗此病的有效途经,只是中医药对基因的调节作用　...

高!高!实在是高!

张仲景

千秋雪先生：
在我两千年前的著作中即有云：“观其脉症，知犯何逆，随症治之”，“但见一症便是，依法治之”。记住了这两条，你就懂得中医的真正精髓了，千万不要囿于什么“肾为先天之本，主骨，生髓”的传统认识，而不能自拔。

张仲景

“观其脉症，知犯何逆，随症治之”、“但见一症便是，不必悉具”的关键是辨出患者临诊时的病机，而不是象“千秋雪”说的那样针对着“证候”而治疗。

肾上腺脑白质营养不良
    行唐县农民杨成组的两个儿子接连患上了一种名叫“肾上腺脑白质营养不良”的病，家里很困难，不知道谁能帮帮他们。
    附记：记者的采访一直伴随着杨成组妻子的哭声，采访完后，记者才注意看了一下杨成组的屋里，破旧的几个箱子和一张大炕是屋里全部的摆设：临走时，本报另一位记者王立坤和司机胡彦军放下了150元钱，这些钱对这个不幸的家庭只是杯水车薪，只是算作记者的一点心意。 <10年病痛令杨怀亮和他的母亲饱受煎熬。小儿子也开始发病，无法像正常人一样站立。
    肾上腺脑白质营养不良是X链隐性遗传疾患，主要表现为肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。发病年龄为1个月—53岁，几乎均为男性。首发症状可有行为障碍、步态障碍及视听力减退。少数病例早期及大部分晚期会出现不同程度的癫痫症状。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如疲劳．间断呕吐、皮肤色素沉着及低血压。
    本报记者马南核实报道：
    记者来到了杨成组的家，行唐县翟营乡北郄凹村一个破旧的农家院落。
    走进杨成组的家，阴暗的光线使记者的眼睛顿时失去了作用。“亮亮，有人看你来了。”杨成组轻轻叫着大儿子杨怀亮的名字，尽管他知道，儿子听不见，从病情恶化以后，儿子就听不见任何声音——也许他稍微听得见，却无力用行动或是表情来回应。记者看到，14岁的杨怀亮正盖着被子闭着眼睛躺在炕上，露在被子外面的双手紧紧抓在一起，被子里是他萎缩在一起的双臂、骨瘦如柴的身体、蜷缩着的双腿……
    10年前的杨怀亮还是一个活泼可爱的小男孩。1995年的一天，杨成组偶然发现儿子走起路来一瘸一拐的，儿子只说是身体不舒服，家里人便带他去了新乐医院，经过一系列检查后，孩子被确诊为肾上腺脑白质营养不良。医生说，得了这种病，患者很快会失去阅读、书写和理解能力，并逐步全身瘫痪，最终演变为植物人状态。这下，全家人都慌了，杨成组匆忙带着儿子去了省二院、省儿童医院、北京儿童医院……然而，没有一家医院能够帮助小怀亮摆脱病魔的纠缠。回家后不久，杨怀亮便瘫痪在了床上，很快，他不能说话、听不见声音、看不清东西，最后完全动不了了……到最后，杨怀亮连吃饭都吃不了了，只能靠他的母亲把饭嚼烂了，再用手指头捅进他的嗓子眼里……这一喂就是9年多。
    儿子生病前，杨成组家里还过得去，可杨怀亮的病把一切都改变了。为给儿子治病，家里花去了全部积蓄和亲朋好友的资助。从北京儿童医院回来后，家里实在拿不出钱来，基本上就停止了对杨怀亮的治疗，只是从县里的医院买些最便宜的止痛药，在儿子身上疼得受不了的时候喂给儿子吃——杨怀亮因疼痛发出“啊、啊”的声音，是他能够发出的惟一的声音。    ，
    本来这个家庭就已经很不幸了，可是偏偏祸不单行。2004年12月23日，伴随着大雪，杨家人又遭到了另一个重创——刚满8岁的小儿子杨丽毛出现了和杨怀亮最开始病发时一样的症状，很快他也被医院确诊患上了肾上腺脑白质营养不良。由于家庭实在负担不起医药费，在经过简单检查后，杨成组便带儿子回了家。
    记者见到杨丽毛的时候，这个8岁的孩子正在不停地哭闹，他的腿已经变形了，走起路来非常吃力。也许是因为身上难受，也许是看到哥哥现在的样子，想到自己的将来，孩子幼小的心灵无法承受。
    杨成组的妻子最后对记者说的话让记者心中颤了半天，“大儿子估计是好不了了，我现在只希望能把小儿子治好。”

千秋雪

是“但见一证便是，不必悉具。”而不是“但见一症便是，不必悉具”。证和症的概念是有区别的，明白？

伤寒论叶天士

[这个贴子最后由伤寒论叶天士在 2005/02/03 12:32pm 第 1 次编辑]

下面引用由千秋雪在 2005/02/03 09:53am 发表的内容：
是“但见一证便是，不必悉具。”而不是“但见一症便是，不必悉具”。证和症的概念是有区别的，明白？

不象是六经病，应是奇恒之府病，可参考王清任的《医林改错》的《脑髓说》一文。
有可能的话，请发表一下本病的中医四诊情况。

南京陈斌

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