干燥综合证是怎么回事

千秋雪

干燥综合证是怎么回事

干燥综合征又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌

腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。


原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多

在40岁～50岁。也见于儿童。


临床表现

　　本病起病多隐匿，临床表现多样。

　　1.局部表现

　　(1)口干燥症

　　因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状。

　　①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。

　　②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，终只留残根。

　　③成人腮腺炎，患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，

舌下腺肿大较少。

　　④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。

　　⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

　　(2)干燥性角结膜炎

　　此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥性角结膜炎

　　(3)其他

　　浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

　　2.系统表现

　　除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

　　(1)皮肤

　　可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色

色素沉着。

　　(2)关节

　　关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

　　(3)肾

　　约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症

，甚至肾功能不全。

　　(4)肺

　　大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及

重度肺动脉高压者预后不佳。

　　(5)消化系统

　　可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

　　(6)神经

　　少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

　　(7)血液系统

　　本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

血小板低下严重者可出现出血现象



治疗

　　一、一般治疗

　　适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。

　　二、干燥性角膜炎的治疗

　　用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症，对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可

使有限泪液聚积，缓解干燥症状，可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。

　　三、口腔干燥的治疗

　　可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素，平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或

延缓龋齿发生，可服用溴己新，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。

平时注意口腔卫生

　　四、其他干燥症状的治疗

　　鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。

　　五、全身治疗

　　可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10，左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。

　　1、激素

　　病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征，可采用泼尼松，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维

持治疗以隔天为妥。

　　2、免疫抑制剂

　　常用的有环磷酰胺(CTX)，硫唑嘌呤，缓解后如需要维持治疗，应选择小维持剂量，治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109L或血

小板低于100×109L，应停药观察，本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

　　3、免疫激活剂

　　本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10，肌内注射，部分病例可缓解症状，本病可试用胸腺

素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间，对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其大缺

点，因此胸腺素对本病疗效有待观察，本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。

　　4、服用维生素

　　适当服用维生素A，维生素B2片，维生素B6片，烟酸片。

　　5、避免加重干燥的药物

　　避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂，抗胆碱能作用药物，抗高血压药物，抗抑郁药物。

　　6、物理疗法

　　超短波电疗法，频谱治疗仪，离子导入。


中医对干燥综合症的的认识和治疗



①燥邪犯肺

主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。

治法：清肺润燥止咳。

②湿热蕴结

主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。

治法：清热利湿。

③燥热迫血

主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。

治法  清热凉血，滋阴润燥。

④气血瘀阻

主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。

治法：行气活血化瘀。

⑤阴虚内热

主症：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。

治法：养阴清热，生津润燥。

⑥肝肾阴虚型

主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。

治法：滋补肝肾，养阴生津。

⑦气阴两虚型

主症：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。

治法：益气健脾，滋阴补肾。

千秋雪

目前，临床常见干燥综合征一病，尤其以老年妇女多发。此病表现多样，症状百出，临证需要仔细辨认，以更好地诊治此病。

中西医融合观

   这个病，西医束手无策，中医也是在摸索。免疫抑制，一般医生不敢用。